dc.description.abstract | Hemofilija predstavlja nasledno oboljenje u kojoj dolazi do poremećaja u koagulaciji krvi. Dijagnostikuje se porodičnom anamnezom, kliničkom slikom i laboratorijskim nalazom u kojem dominiraju produženo parcijalno tromboplastinsko vreme i vreme koagulacije. Kod hemofilije A nedostaje F VII, kod hemofilije B F IX a kod hemofilije C FXI. Težina kliničke slike zavisi od nivoa faktora u krvi. Lečenje ovakvih pacijenata podrazumeva adekvatnu preoperativnu pripremu simptomatskim merama (sedativi, analgetici, antibiotici) i supstitucionom terapijom faktorima koagulacije koji nedostaju (F VIII, F IX kompleks, krioprecipitat, smrznuta plazma). Treba poštovati princip po kojem se obezbedjuje što više nedostajućeg faktora uz što manju zapreminu krvi. Prilikom same intervencije izbegavamo dodatnu traumatizaciju tkiva kao i povrede krvnih sudova. Kod hemofiličara primenjujemo mere hemostaze koje mogu biti mehaničke, fizičke hemijske i biološke. Lokalno se najbolje pokazala mehanička hemostaza u vidu šava, dok korišćenjem hemijske hemostaze, u samu ranu, aplikujemo sorbacel gazu natopljenu kapramolom ili ciklokapronom. Radi prevencije fibrinolize postoperativno nastavljamo sa primenom antihemofilnih faktora i hemijskih sredstava kao što su kapramol i ciklokapron. | sr |